笔趣阁

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  “和云鹤的排骨汤味道差不多了。”王国南一边喝着汤，一边点头赞扬道。对一个云鹤出身的医生来说，对排骨汤最高的赞誉就是“和云鹤的味道差不多”。就像是金城人表扬外地出售的牛肉面的最高赞誉是“和金城居民区的普通店铺味道差不多”一样。

  陈学荣医生今天也不在组里——他请假回老家了。而原因则让人有些叹息，据说是因为陈医生的祖母去世了。

  张教授吃的不算多，他倒是更喜欢看布鲁恩吃饭大开大合的模样。他一边用汤勺慢慢接了半勺汤放进嘴里，一边用左手拿着的纸巾擦着从嘴唇旁漏出来的排骨汤。喝了几口之后，张教授放下勺子对孙立恩问道，“唐敏的问题，你们搞的怎么样了？”

  “目前已经有了两……三个方向的猜测。都还需要进行验证。”孙立恩放下了手里的筷子，对张智甫教授认真道，“一个是遗传病，这个我们已经取样送检了，全基因对照结果大概两周能出来。第二个则是肿瘤，这个方面我准备等遗传病的检测结果呈阴性之后再考虑做第三次活检——从视神经上取样。第三个方向是我今天去问了主任之后才明确的……”他顿了顿，想起张教授大概还没见过老帕之后解释道，“就是本来应该主持咱们综合诊断中心工作的帕斯卡尔博士，他是免疫学方面的专家。”

  “你是说……唐敏的病还有可能是因为免疫方面的问题？”张智甫教授皱了皱眉头，然后他叹了口气，“要是有这么简单就好了。你打算怎么做，再来一次激素冲击？”

  “不……”孙立恩摇了摇头，“帕斯卡尔博士认为唐敏有可能是aQp4阴性的nmo，她对冲击治疗的反应可能会很差。我想对她做两次血浆置换，看看效果。”

  “治疗费用上不用担心，反正有武田在。”张教授有些迟疑的点了点头，“血浆置换的风险虽然有，但是至少比活检更可控一点。”他抬起头看着孙立恩问道，“可是……你真的认为她可能是免疫疾病么？”

  “可能性很低。”自己同事之间说话，孙立恩也不打算藏着掖着，他直接摇头道，“全身性免疫疾病无法解释她的病变主要集中在神经系统的原因，而nmo的诊断就更说不通——她也没有脊髓炎的症状。”

  “nmo的患者总数还不够多，我们还是应该保持一个相对比较开放的态度看待。”张教授想了想后，点着桌子问道，“也许这是一个切入点？”

  “切入点？”孙立恩有些困惑，而其他还在吃饭的医生们也开始停下了手里的动作一起困惑，“从抗体上切入？”

  袁平安忽然问道，“nmo的机制是aQp4抗体攻击神经上的aQp4蛋白，导致细胞胶质增生对吧？”

  作为第一诊断组里文献阅读量最大的医生，袁平安在这个时候提问其实更像是自问自答。他没有等别人的回答，而是自己提出了第二个假设，“如果那些低信号区域确实不是占位病变，而是和nmo一样的间质细胞水肿，而她又完全不符合nmo的定义……那就说明这种疾病至少应该和nmo共享有一部分的路径通道——它们很可能都和aQp4蛋白有关系。”

  第二百六十章aQp4蛋白

  讨论疾病本身的时候，孙立恩至少还能插得上话。但当讨论深化到致病机制和特殊通道蛋白上的时候，孙立恩就彻底两眼一抹黑，彻底摸不着头脑了。

  好在袁平安描述的时候也带着一些解释，这至少让孙立恩还能稳稳当当的坐在座位上，而不至于赶紧打开手机开始搜索各种关键词。

  aQp4蛋白全名为“水通道蛋白4”（aquaporin4，aQp4），它是中枢神经系统内重要的水通道蛋白之一，除了在海马、视上核和室旁核等部位的少数神经元上有分布以外，主要表达在星形胶质细胞和室管膜上皮细胞中。

  星形胶质细胞是神经系统的间质细胞，而室管膜上皮细胞则位于脑室和脊髓中央管壁表层，参与构成脉络组织。

  aQp4蛋白除了参与脑脊液吸收分泌、吸收等中枢神经系统内水代谢平衡的调节外，还能够影响星形胶质细胞的迁移和胶质疤痕的愈合；影响神经信号的传到；调节星形细胞对k+和谷氨酸的重摄取；改变神经元递质的释放；参与突触以及细胞间隙连接的形成等等作用。从目前的研究结果来看，aQp4蛋白不光是影响中枢神经系统内水和电解质平衡的关键因素，同时也是决定星形胶质细胞结构功能的重要分子基础之一。

  1998年，agre在人类红细胞上现了水通道蛋白1（aQp1），并且因此获得了2oo3年诺贝尔化学奖之后，aQp家族中的乘员们被人们一个接一个的现。这为人类研究水分子透过细胞膜磷脂双层的分子机制，也为aQp家族结构和功能的深入研究揭开了序幕。从目前现的aQp家族蛋白质来看，一共有两大类分类模式。一种是按照其运转特性，所有的aQp蛋白可以被分类为水特异性和非特异性。另一种则是按照其通透性能否被hg2+所抑制，分为汞敏感和汞不敏感两类。

  而aQp4则是目前已知的所有aQp蛋白中，唯一对汞不敏感的高特异性水通道蛋白，也是哺乳动物中枢神经系统内最重要的aQp蛋白之一。

  根据目前的研究，aQp4主要在星形胶质细胞内表达，并且呈极性分布的状态。微血管足板侧的aQp4表达量是非足板侧的十倍左右。

  这种独特的高特异性水通道蛋白通常以四聚体的形式挥生物学效应，它对水的通透性是其他aQp蛋白的三到四倍，其主要生理功能是介导水分子跨生物膜运转，维持体液和渗透压平衡，调节脑脊液形成。而在病理方面，它主要参与脑水肿的形成和消除。